婴儿早期法洛四联症的外科治疗

目的总结婴儿早期法洛四联症（TOF）外科治疗经验,探讨TOF早期根治术的相关问题。方法回顾性分析上海市儿童医院2008年6月至2010年8月收治21例婴儿早期（〈6个月）TOF患者的临床资料,其中男14例,女7例;年龄4.86±1.15个月;体重6.84±1.33 kg。均经心脏彩色超声心动图确诊,有4例行CT或磁共振成像（MRI）或右心导管造影术。McGoon比值1.86±0.41,肺动脉指数（PAI）142.54±59.46 mm2/m2。经右心房（19例）或右心室（2例）自体心包补片连续缝合修补室间隔缺损;对肺动脉瓣环Z值〈-1者采用心包补片跨瓣扩大成形（18例）;对接近或基本达到正常Z值者保留瓣环,用心包补片分别扩大右心室流出道（RVOT）和肺总动脉（3例）。结果术后第15 d因心力衰竭死亡1例;1例术后第2 d拔除气管内插管后出现喉头水肿,再插管辅助通气,3 d后顺利撤机;其余患者术后均顺利恢复。18例获得随访,随访9.89±6.47个月,心功能改善（Ross分级Ⅰ~Ⅱ级）;随访心脏超声心动图提示：RVOT压差为21.20±12.27 mm Hg（8.10~45.14 mm Hg）;肺动脉瓣反流（PI）轻度10例,中度5例,无重度患者;2例早期残余室间隔缺损已闭合。与术后早期相比,RVOT压差和PI程度差异均无统计学意义（P〉0.05）,右心功能良好。结论婴儿早期行TOF根治术可取得良好的手术效果;经右心房矫正心内畸形,并保留肺动脉瓣环有利于术后心功能保护。     

先天性心脏病合并唐氏综合征患儿围术期护理

唐氏综合征(Down syndrome,DS)是21号染色体上发生三体、移位及嵌合等异常而形成的先天畸形,是最常见的基因缺陷性疾病,在活产儿中的发生率约为1.00%~1.25‰,无性别、种族、地域分布差异。DS有典型的特殊面容,如眼距宽、鼻根低平、眼裂小、有内眦赘皮、小耳、舌胖、涎多等,大多身材矮小、颈短、皮肤宽松和头发稀少。常可累及呼吸、消化、内分泌、血液、运动以及神经等多个系统,40%~50%合并有先天性     

儿童全腔肺动脉连接术围术期护理

目的 总结儿童全腔肺动脉连接术(TCPC)围术期护理经验。方法 回顾2014年1月至2016年3月间189例TCPC术患儿的临床资料,对围术期护理策略进行分析。结果 本组中男128例,女61例,平均年龄52.5±37.2月,平均体重15.6±7.4公斤。术后主要并发症包括剖胸探查止血6例;低氧血症13例;低心排26例,其中并发肾功能不全需腹膜透析治疗18例,多脏器功能衰竭3例;心律失常安装永久起搏器2例。除因多器官功能衰竭死亡1例外,余均痊愈出院。结论 围术期良好的护理策略可显著改善TCPC术后病残率。